Чувство страха — это эволюционная стратегия выживания. Но есть болезнь, которая заставляет людей ничего не бояться. Как они живут без страха?
Представьте, что вы прыгаете с самолета и ничего не чувствуете. Нет выброса адреналина, нет учащенного сердцебиения.
Это реальность для Джорди Черника, британца, которому удалили надпочечники, чтобы уменьшить беспокойство, вызванное синдромом Кушинга, редким заболеванием, которое возникает, когда надпочечники вырабатывают слишком много кортизола, гормона стресса.
Лечение сработало — и даже хорошо. Джорди перестал чувствовать беспокойство, но что-то было не так. Во время поездки в Диснейленд в 2012 году он сел на американские горки и понял, что не боится.
Впоследствии он спрыгнул с парашютного самолета, спустился по зиплайну с моста Тайн в Ньюкасле и совершил веревочный спуск с небоскреба Shard в прекрасно.
Однако ни «Ведьма из Блэр», ни «Арахнофобия», ни «Сияние», ни «Молчание ягнят» не вызвали у нее страха. Даже экскурсия по санаторию Уэйверли — Хиллз, жуткому дому с привидениями, не возымела никакого эффекта.
«Мы подвергли его реальным угрозам, таким как змеи и пауки. Но она не только не чувствовала страха – она не могла удержаться от приближения к ним, — говорит Файнштейн.
« У нее было почти непреодолимое любопытство – она стремилась прикоснуться и взаимодействовать с разными существами », — добавляет он.
Болезнь Урбаха — Уайта вызвана одной мутацией в гене ECM1, содержащемся на хромосоме 1. ECM1 является одним из многих белков, важных для поддержания внеклеточного матрикса (ECM), основной сети, которая удерживает клетки и ткани на месте.
При повреждении ECM1 кальций и коллаген эксперименты с грызунами показали, что животные, получившие удар током сразу после звука, научились замерзать, услышав только звук.
Однако СМ, хотя и осознает, что нельзя трогать горячую кастрюлю, только что извлеченную из духовки, не может условно научиться страху – то есть ее сердце не начинает биться быстрее, и адреналин не выделяется в ответ на раздражитель, ранее связанный с болью.
Она также не способна распознавать испуганные выражения лиц других людей, хотя легко распознает радость и печаль.
Она чрезвычайно общительна и открыта, но в то же время ей трудно распознать и избежать опасных ситуаций, которые привели к тому, что ей неоднократно угрожали ножом и даже пистолетом.
&q uot;Она склонна подходить к людям, которых ей следовало избегать, и попадала в большие неприятности из-за своей неспособности чувствовать доверие или недоверие к другим», — объясняет Файнштейн.
В одном исследовании незнакомец должен был приблизиться к СМ, что должно было указать расстояние, на котором она чувствовала себя комфортно. Ее комфортная дистанция составила 0,34 м – почти вдвое меньше, чем у других добровольцев, что свидетельствует о ее необычной терпимости к вторжению в собственное личное пространство.
«В такой ситуации СМ и другие люди с поврежденной миндалиной тело может буквально стоять нос к носу с относительно незнакомыми экспериментаторами – то, что здоровые участники с неповрежденной миндалиной никогда бы не сделали», — говорит Александр Шакман, профессор психологии в Университете Мэриленда (США).
Это открытие предполагает, что миндалина может играть определенную роль в организации нашего социального поведения.
Внешние и внутренние угрозы
Однако существуют типы страха, которые возникают независимо от миндалины. В одном эксперименте Файнштейн и его коллеги попросили СМ вдохнуть углекислый газ, который у некоторых людей вызывает чувство страха и удушья. Ученые ожидали, что она отреагирует бесстрашно, но, к их удивлению, она запаниковала. Два других пациента с поврежденной миндалиной также испытывали сильный страх во время мы передаем информацию в гипофиз, который заставляет надпочечники выделять кортизол и адреналин в кровь.
«Это заставит сердце биться быстрее, кровяное давление повысится, и появятся все классические симптомы избитой или убегающей реакции», — объясняет Файнштейн.
Когда дело доходит до внутренних угроз, таких как повышенный уровень CO2 в крови, мозг работает по-другому. Организм интерпретирует высокий уровень CO2 как признак возможного удушья, потому что в крови нет кислородных датчиков.
Исследование Файнштейна показало, что именно ствол мозга регулирует бессознательные функции, такие как дыхание, который обнаруживает увеличение CO2 и инициирует чувство паники. Миндалевидное тело тормозит эту реакцию, сдерживая страх. Поэтому у таких пациентов, как СМ, у которых нет миндалины, реакция становится чрезмерной. Почему миндалина ведет себя так, как она ведет себя, ученые до сих пор не знают обязательно будет правдой для всех. Уникальность ее случая заключается в том, что болезнь почти полностью разрушила ее миндалину, оставив нетронутыми другие части мозга.
Однако люди могут по-разному реагировать на одно и то же повреждение головного мозга. Важным фактором также является возраст, в котором произошла черепно-мозговая травма.
Несмотря на это, удивительная история СМ показывает, почему мы вообще эволюционировали со способностью чувствовать страх. Все позвоночные, включая млекопитающих, птиц, рептилий, земноводных и рыб, имеют миндалину, и это чрезвычайно важно для выживания.
«Когда миндалина животного повреждена и выпущена обратно в дикую природу, она обычно умирает в течение нескольких часов или дней», – говорит Файнштейн.
«Без этой критической сети, помогающей ориентироваться во внешней b предназначены для выживания, но уровни стресса и тревожных расстройств просто зашкаливают», — добавляет он.
